一项新的研究表明，一些被诊断为行为变异型额颞叶失智的患者可能患有脑脊液漏，而脑脊液漏通常是可以治疗的。
西达赛奈医学中心
2023年1月17日消息
行为变异型额颞叶失智（behavioral variant frontotemporal dementia， bvFTD）是一种无法治愈的疾病，会使患者失去控制自己行为和应对日常生活的能力。来自西达赛奈医学中心（Cedars Sinai Medical Center）的研究人员表示，发表在同行评议期刊《阿尔茨海默病与失智症》（Alzheimer＇s ＆ Dementia）上的这些发现可能会为此病指明治愈的途径。
研究于2022年12月18日发表在《Alzheimer＇s ＆ Dementia》（最新影响因子：16．655）杂志上
“这些患者中的许多人经历了严重的认知、行为和性格变化，以至于他们被关起来或安置在疗养院，” 医学博士 Wouter Schievink 说，他是脑脊液漏和微血管神经外科项目的主任，也是的西达赛奈医学中心神经外科教授，“如果他们患有原因不明的行为变异型额颞叶失智，那么就没有治疗方法。但我们的研究表明，如果我们能找到漏液的来源，脑脊液漏患者就可以治愈。”
脑脊液（CSF）在大脑和脊髓内及其周围循环，以帮助缓冲损伤。当这种液体泄漏到体内时，会出现脑下垂，导致失智症状。Schievink 说，许多脑下垂（可以通过 MRI 检测出来）的患者没有得到诊断，他建议临床医生对有明显症状的患者再检查一遍。
Schievink 说：“有相关认识的放射科医生、神经外科医生或神经科医生应该再次检查患者的脑 MRI，以确保没有脑下垂的证据。”
临床医师还可以询问患者是否有严重头痛（当患者躺下时头痛改善）病史，即使在夜间睡眠充足后仍有明显的嗜睡，以及患者是否曾被诊断为 Chiari 脑畸形（一种脑组织延伸至椎管的疾病）。Schievink 说，脑下垂经常被误认为是 Chiari 畸形。
即使检测到脑下垂，也很难确定脑脊液漏的来源。当液体通过周围膜的撕裂或囊肿泄漏时，在造影剂的辅助下，可以在 CT 脊髓成像中看到。
Schievink 和他的团队最近发现了脑脊液漏的另一个原因：脑脊液－静脉瘘（CSF－venous fistulas，CVF）。在这些病例中，液体会渗漏到静脉中，使得常规 CT 脊髓成像很难看到。为了检测这些渗漏，技术人员必须使用专门的 CT 扫描，观察造影剂在脑脊液中流动的情况。
在这项研究中，研究人员对 21 例有脑下垂和 bvFTD 症状的患者使用了这种成像技术，他们在其中 9 例患者中发现了脑脊液－静脉瘘。9 例患者均通过手术闭合了瘘口，脑下垂及伴随症状完全逆转。
左图：脑下垂的图像 右图：脑下垂术后消退
“这是一个快速发展的研究领域，影像学技术的进步极大地提高了我们检测脑脊液漏源的能力，特别是脑脊液－静脉瘘，” 医学博士 Keith L． Black 说，他是西达赛奈医学中心神经外科主任和 Ruth and Lawrence Harvey 神经科学主任。这种专门的影像学检查尚未广泛应用，该研究提示需要进一步研究以提高患者的检出率和治愈率。
本研究中未发现脑脊液漏的其余 12 例参与者接受了旨在缓解脑下垂的非靶向治疗，如为患者输入 CSF 的植入式系统。然而，只有 3 例患者的症状得到缓解。
“要提高这些患者脑脊液漏的检出率，还需要付出很大的努力，” Schievink 说。“我们已经开发了针对无法检测到渗漏的患者的非靶向治疗，但正如我们的研究所示，这些治疗远不如靶向手术矫正脑脊液漏有效。”
始创于1902年的西达赛奈医学中心
参考文献
Source：Cedars Sinai Medical Center
New Research Detects Potential Hidden Cause of Dementia
Reference：
Schievink， WI， Maya， M， Barnard， Z， et al． The reversible impairment of behavioral variant frontotemporal brain sagging syndrome： Challenges and opportunities． Alzheimer＇s Dement． 2022； 8：e12367． https：／／doi．org／10．1002／trc2．12367
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原文标题 : 一种失智的潜在隐藏原因被发现
